邓先生已经是一位八岁孩童的父亲，孩子非常健康，今年也喜得第二胎。邓先生说：“从得知第二胎开始，全家人都照顾得很仔细，每次产检都把能做的筛查都检查完，检查结果并没有什么异常。”
“孩子出生时，我看见的第一眼就发觉宝宝的嘴唇有些青紫，并没有太在意，毕竟天气比较冷，以为孩子是受凉了。但是过了一会，宝宝的手脚也开始变成青紫色，才发现问题。”
邓先生赶紧把情况给新生儿科的医生反映，新生儿科医生怀疑心脏出现了问题，于是请了儿童心外科的会诊。结合宝宝出生后的表现和辅助检查的报告单，确诊宝宝患有“完全型大动脉转位（TGA）”。
邓先生崩溃发问：“完全性大动脉转位严重吗？我的孩子有得治吗？他还能拥有一个健康的身体吗？”接下来让我们来一一为邓先生解答。
一、完全性大动脉转位严重吗？
据《双源CT对大动脉转位冠状动脉评估的应用价值》显示：完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先心病之一，占所有先心病的5%～7%。如果不进行治疗，1岁内病死率高达89.3%。
何为完全性大动脉转位？紧连心脏的有两条大动脉，一条是应该与右心室相连的肺动脉，经由肺动脉把静脉血运往肺循环系统。另一条是全身供应血液的重要通道，与左心室相沟通的主动脉。
但是完全性大动脉转位的患儿，肺动脉瓣圆锥发生萎缩，与左后下方的左心室相连接；而主动脉瓣圆锥发达且并没有被吸收，和位于右前上方的右心室联系。此转位常常会合并一些心脏的其他畸形，像房间隔缺损、卵圆孔未闭等。
没有合并畸形时，转位造成了两个并行的循环系统。经上下腔静脉回收的静脉血液（血液含氧量较低）通过右心室挤入转位的主动脉，向全身供应血液。从肺静脉回流到左心的动脉血（含氧量较高）却又经肺动脉到达肺部。
这样的血液流动轨迹，虽全身血液可能不曾减少，但是静脉血能提供的营养物质和氧气却是十分有限。患儿不得不依靠心内外的一些交通（像动脉导管未闭、室间隔缺损等）进行血液混合，才能给自己活下去多一分可能性。
完全性大动脉转位合并其他心脏畸形时，血流动力学会发生一定的改变，通常分为三种情况：完全性大动脉转位伴室间隔完整、完全性大动脉转位伴室间隔缺损、完全性大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄。
完全性大动脉转位伴室间隔完整的患儿只能依靠未闭合的卵圆孔和动脉导管进行血液混合，往往患儿的症状会比较严重。伴室间隔缺损的患儿，由于左右心之间的血液有了更多的机会进行混合，症状会较轻一点。
还有一种很复杂的伴发畸形，完全性大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄，由于复杂的畸形存在，血流动力学改变很酷似一种严重的先天性心脏病，叫做法洛四联症。那么，患儿发生完全性大动脉转位之后，都会出现哪些表现呢？
二、出现这3个症状，要警惕完全性大动脉转位
半数的患儿在出生时即存在青紫的症状，绝大多数都发生于一个月之内，随着患儿年龄的增长以及患儿活动量的增加，都会加重患儿缺氧的程度，使得患儿的青紫症状更加明显。青紫症状一般是全身出现的。
但是若同时合并动脉导管未闭，可能会出现差异性发绀，所谓的差异性发绀指的是：患儿上下肢体的青紫程度不同，上肢更加严重。
患儿因转位的异常血流动力学，会发生充血性心力衰竭的状况。患儿出现充血性心力衰竭时主要可以表现为：出生后三四个月的患儿喂养困难，呼吸困难，肝脏大，多汗，肺部听到异常的湿啰音（吸气时气体通过呼吸道内的分泌物时形成的水泡破裂的声音）等。
对患儿进行体格检查时，可以发现患儿生长发育不良，心脏的听诊异常。刚出生的患儿可以没有明显的心脏杂音，但是因靠近胸壁的主动脉关闭，可以听到单一、响亮的第二心音（心音是心肌收缩、心脏瓣膜关闭和血液撞击心室壁、大动脉壁等引起的声音）。
患儿合并有动脉导管未闭时，可以在肺动脉瓣听诊区，也就是胸骨左缘第二个肋间隙听到连续性杂音。伴发其他畸形的时候，同理可以听到相应畸形所产生的杂音。
发绀，喂养困难、呼吸困难、肝脏大等充血性心力衰竭表现，还有心脏的异常听诊音就是完全性大动脉转位患儿常见的三个症状。如果小孩子出现了这些表现，我们有理由怀疑患儿患有大动脉转位，但是有没有一些手段可以帮助我们确诊这个疾病？
三、有什么手段可以确诊完全性大动脉转位？
患儿的心脏出现问题的话，心电图检查是可以选用的。新生儿期患儿可能会显示正常心电图图像，随着疾病进展，婴儿期患儿可以显示心电轴右偏，当肺血流量明显增加时电轴可以正常或者向左偏，还可以显示出右侧心室增大。
X线检查可以备选，可以直观的看见心影进行性增大。还能够观察肺部纹理的改变，大多数患儿的肺纹理增加，但合并肺动脉狭窄的患儿肺部纹理会减少。
除了心电图这个基础的检查之外，还可以更高级一点的超声心动图，是目前主要的诊断方法。超声心动图对患儿心内分流方向、大小的判定以及心脏合并的畸形情况的检出都大有益处。还有一种有创检查可以选择，即心导管检查及心血管造影。
心导管检查及心血管造影，可以将导管直接插入主动脉、肺动脉等，能够很好地了解患儿的异常血流动力学情况。CT作为常用的影像学辅助检查也可以为确诊完全性大动脉转位出一份力。
结合患儿的表现及上面所说的辅助检查结果，综合分析，不难给患儿下出完全性大动脉转位的明确诊断。针对完全性大动脉转位的患儿，我们有方法能治疗吗？
四、完全性大动脉患儿有的治吗？
想要治疗完全性大动脉转位患儿，目前来说，外科手术是治疗大动脉转位的最好手段。不过进行手术前，首先要纠正低氧血症和代谢性酸中*等，比如维持适当大小的房间隔缺损，保持动脉导管开放等。
如果患儿可以耐受，首先选择根治性手术，否则需要退而求其次进行姑息性手术治疗（可以使患儿存活至适合根治手术）。先来谈一下根治性手术，根治性手术有两种类型，一个是解剖纠正手术，另一种是生理纠治术。
解剖纠正手术，也就是将换位的主动脉与肺动脉再次互换，同时进行冠状动脉再植。在解剖结构上解决问题。室间隔完整者的患儿可以在生后2周内进行。伴室间隔缺损就可以推迟一段时间，但时间不宜太长。
在患儿一岁以内，可以进行生理性根治术，通过手术方式，使得心脏的生理功能恢复。具体来说，就是利用心包膜以及心房壁来进行搭建板障，使得肺静脉回流的动脉血入右心室，再经主动脉供应到全身，目前这种方法已很少应用。
进行姑息治疗，可以行球囊房间隔造口术，可以使血液在心房水平大量混合，提高动脉血氧饱和度。
医生寄语
出现发绀，喂养困难、呼吸困难、肝脏大等充血性心力衰竭表现，还有心脏的异常听诊音时，要想到完全性大动脉转位的可能性。大动脉转位患儿，不及时治疗，一岁内病死率很高，所以当发现不对时，要尽快就医。
参考文献
1、双源CT对大动脉转位冠状动脉评估的应用价值第三*医大学学报，，
40(20)
2、第九版儿科学王卫平孙锟常立文
3、外科手术治疗完全型大动脉转位合并非限制性室间隔缺损或Taussig-Bing畸形超龄患儿的疗效及预后分析施浩，陈亮，闫*，王强，花中东，李守*，张旌
