江苏白癜风QQ交流群 http://liangssw.com/bozhu/12747.html世界渐冻人日
中医康复助力解冻
——裘昌林诊治经验分享
——拥抱温暖为爱解冻——
世界渐冻人日
有这么一类患者：无力从某一肢体开始，逐渐扩散，慢慢发现肢体肌肉萎缩，越来越严重，如同逐渐被封冻，不得动弹……
这个过程不是迅速的，而是身体一部分、一部分地萎缩和无力，但它不影响患者的智力、记忆及感觉。这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生，他们清晰地逼视着自己逐渐衰弱无助的全过程。
今年的6月21日，是第21个“世界渐冻人日”。“渐冻症”是一种很罕见的疾病，甚至对很多医务人员来说，它都是一个陌生的名词。然而，它却被世界卫生组织列为五大绝症之一，与癌症齐名。
裘老门诊
逐渐冰冻的患者
一天，裘教授的诊室里来了这样一位老太太。她主诉自己四肢无力好几年了，这半年来还出现了口齿不清、吞咽困难的情况。
凭着多年的临床经验，裘教授认为这个病人的问题可能没那么简单。紧接着问了家属更为详细的情况。
原来老太太几年前突然发现右手右脚没有力气，医院做了检查，医生也无法明确病因。之后一年的时间，情况逐渐加重，刚开始右手变的不灵活了，握不住筷子了，其后右脚更加酸软了，简单的下蹲也完成不了，再后来连左侧的手脚也慢慢出现了乏力的现象。老太太很是担心，但因为家庭的经济情况，医院就诊。
近期这半年来，她的情况变得更加恶劣，四肢愈发的没力气了，走路出现了困难，手脚的肌肉渐渐萎缩，瘦的皮包骨头，说话对老太太而言成了一件费力的事情，只能含糊其辞，甚至连吃饭都不那么顺畅了，常常感觉咽不下去，喝水也经常会被呛到。这样的身体状况着实吓坏了家属，赶医院。
得知老太太的这些情况后，裘教授为这位老太太做了神经系统查体发现，她伸舌困难，双侧舌肌萎缩，束颤明显，咽反射减弱，右上肢肌力Ⅱ级，右下肢肌力Ⅲ+级，左侧肢体肌力Ⅳ+级，右侧肢体肌肉萎缩，双手大、小鱼际肌、骨间肌萎缩明显，双下肢腱反射亢进，肌张力增高，双侧巴氏征（+）。
结合问诊和查体结果，裘教授初步判断老太太可能得了肌萎缩侧索硬化症，而随后的肌电图检查也进一步佐证了裘教授的看法，老太太确实得了肌萎缩侧索硬化症，也就是所说的渐冻症。
这个疾病现在并没有有效的治愈方法，裘教授建议老太太进行康复训练，采用中医中药协同综合康复的“鸡尾酒疗法”治疗，这也是裘教授目前最为推荐的中西医结合综合康复治疗方法。
家属很不解的问，“什么是鸡尾酒疗法？光吃药不行吗？”
裘教授耐心解释道：“肌萎缩侧索硬化症是一种罕见病，目前世界上没有有效的治愈方法，中医中药以及康复治疗都存在一定改善症状的效果，所以将其综合考虑的鸡尾酒疗法，是使病人获益最大的治疗方法。”
一月后，老太太再次来到裘教授的诊室，家属激动的表示，老太太精神好多了，言语比之前稍稍流利，偶尔能顺利的咽下去食物，四肢的乏力也没有进一步的加重。
之后的多次随访，老太太病情稳定，肌肉萎缩未明显加重，门诊中药随证加减。
裘老诊治经验分享
鸡尾酒疗法的优势
01
什么是渐冻症？
肌萎缩性侧索硬化，又称为卢伽雷氏症，俗称渐冻症。年由让-马丁·沙可（Jean—MartinCharcot）首次确诊。它是一种不可逆的致死性运动神经元疾病。其主要累及皮质锥体细胞、脑干后组运动神经元、脊髓前角细胞、皮质脊髓束等，表现为肌无力、肌萎缩、肌束颤动、腱反射亢进、病理征阳性等。其临床表现复杂多样。
02
渐冻症的分类
在美国肌萎缩性侧索硬化的报告发病率(每年新发病例)为2/10万-4/10万，患病率为4/10万-6/10万，中国尚无确切的流行病学资料。肌萎缩性侧索硬化分为家族性和散发性两种类型。
家族性
家族性肌萎缩性侧索硬化约占5%-10%，多为常染色体显性遗传，男女发病率相等，发病年龄相对于散发性较早，平均约为49岁。
散发性
散发性以男性多见，男女之比约为1.5∶1-2∶1。中年后起病，多数患者为50-70岁，平均发病年龄为55岁，40岁以下发病也有报告，20-30岁发病约占5%。
03
渐冻症的治疗方式
必须指出的是，肌萎缩性侧索硬化是一组多病因引起的综合症，因而期望以单种药物或单种治疗完全阻断疾病进展是不现实的。目前尚无特效治疗方法，一般以支持及对症疗法为主。但有许多方法可改善患者的生活质量，包括延缓病情发展的药物、中医中药治疗、运动康复、营养康复、呼吸康复、心理康复等综合治疗方法。
利鲁唑是目前唯一经多项临床研究证实可以在一定程度上延缓病情发展的药物。但是在肌萎缩性侧索硬化病程的不同阶段，患者所面临的问题有所不同，如抑郁焦虑、失眠、流涎、构音障碍、交流困难、肢体痉挛、疼痛等，应根据患者具体情况，给予针对性的指导和治疗。
抑郁焦虑、失眠、流涎等症状
中医中药更注重整体调护，可选择中医中药介入，可以起到改善症状的作用。
构音障碍、交流困难、肢体痉挛等症状
言语康复、运动康复等康复治疗手段的介入，可提高患者的生存质量。
因此，运用中医中药协同综合康复的鸡尾酒疗法，虽不能阻止疾病的进展，但对于尽可能延长寿命，改善患者的症状，提高患者的生活质量有显著疗效。
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中医在ALS辨证治疗
肌萎缩侧索硬化症在中医学属“瘖痱”、“痿病”、“痿痹”等范畴。根据其临床表现，主要是肌无力及肌萎缩，归属于中医“痿病”范畴，其受累的肌肉，早期上肢常伴有肌束颤动，下肢多呈痉挛性瘫痪，故亦可诊为“颤病”或“痉病”，当延髓麻痹时，其声音嘶哑，说话不清，亦可归于“瘖痱证”、“失语”证中，但临床是以痿病为主要表现，故大多学者认为属于“痿病”范围。
裘教授根据ALS首发症状为渐进性手足痿弱无力，结合中医脾主四肢、肌肉、先天禀赋不足等理论，认为脾肾亏虚是ALS的基本病机，并始终贯穿病程的全过程，虚风内动、痰瘀阻络是病变不同阶段所派生的标象。该病以虚症为主，脾气亏虚、脾肾两虚、肝肾阴虚、肾元亏虚是该病的主要病理基础，风动、痰阻、血瘀等均由脾肾亏虚演变而来，形成虚中夹实之证。
疾病初期
患者虽已发病，但尚未显著影响其日常生活和工作能力，然而药物治疗无有效的治愈手段，故此时中医药的介入，体现中医“治未病”的观念。此期肝肾亏虚现象不明显，患者多以气血亏虚为本，虚风内动为标，治疗予以补益气血，同时息风通络。
疾病晚期
此时患者症状往往已相当典型，四肢无力萎缩，言语不清，饮水呛咳等，肝肾亏虚之象已极度突出，甚至肾阴阳两虚。治疗当重视补益肝肾，治病求本。此时遣方以扶正为主，虚则补之，多以补益肝肾为法。
目前并无特效药针对ALS，中医对该病治疗的认识，并不是要治愈该病，而是治疗生病的人，通过改善各种临床症状和体征，鸡尾酒疗法能发挥中医药复方的优势，多靶点，抗氧化，提高机体免疫力，不仅改善患者的运动功能，且能解决疾病发生发展过程中患者肌肉跳动、肌肉痉挛、口角流涎、焦虑抑郁等非运动症状，达到机体平衡状态。
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康复治疗应被重视
裘教授认为，肌萎缩侧索硬化目前尚无有效的治愈手段，因此康复治疗对患者有着重要意义。大多数临床研究表明，在肌萎缩侧索硬化患者中，通过阻力、耐力和同时进行的训练，他们的生活质量、功能，以及某些情况下的心肺功能和肌肉力量都得到了改善。
运动康复
患者如出现肢体的无力和萎缩，应针对患者情况，实施一人一方的个性化治疗，进行必要的活动训练，保护肌肉的力量和关节的活动度，尽量维护病人的身体活动现状。对于肢体的痉挛状态，应及时用药物、针灸和物理因子方法，以缓解肢体痉挛，改善关节的活动度。而患者的言语康复训练，需要在患者没有出现主观吞咽障碍、言语障碍时，提早进行干预，并且在疾病进展过程中，随时监测吞咽、言语功能的变化，必要时进行肠内营养支持。
心理康复
对于肌萎缩侧索硬化等罕见病患者，往往存在焦虑抑郁及睡眠障碍等问题，可予小剂量的药物改善患者情绪，调节患者睡眠质量。同时，要给予患者心理上的鼓励与支持，也要让家属了解这个疾病，不在患者面前表现出抱怨、忧伤等情绪，多多给予患者
